כזכור , יתר-לחץ-דם ריאתי יכול להתפתח באופן משני במצבים מספר , כגון : חסימה בדרכי האוויר העליונות , אמבוליות ריאתיות קטנות חוזרות ומומי לב מסוימים . יתר-לחץ-דם ריאתי ראשוני , דהיינו : ללא סיבה נראית לכך , מתפתח עקב היפרפלזיה של המדיה והתעבות האינטימה בעורקים הקטנים בריאות . הוא יכול להופיע בכל גיל , גם בילדות , אך שכיח יותר אחרי ההתבגרות , ובבנות .
אל הספר