Autoinflammatory Syndromes כאן נכללת קבוצת מחלות שהמאפיין אותן הוא התקפי חום חוזרים מלווים בסימני דלקת ללא עדות לזיהום או תגובה אוטואימונית . ברובן ידוע הפגם הגנטי האופייני . מקורן של מחלות אלו בש ִ פעול לא תקין של מנגנונים דלקתיים שאינם תלויים באנטיגן ספציפי ( ר' טבלה . ( 11 . 3 PFAPA Syndrome Periodic Fever with Aphthous Stomatitis , Pharyngitis and Adenitis זו תסמונת שהבסיס הפתוגנטי שלה לא ידוע , ומאובחנת על סמך תמונה קלינית טיפוסית הכוללת : אירועי חום חוזרים במחזוריות די קבועה של כל 6-3 שבועות , המתחילים בילדות מוקדמת לפני גיל חמש שנים , וחולפים תוך מספר שנים . כל התקף חום נמשך 6-3 ימים וכולל אחד או יותר מהסימנים הבאים : דלקת גרון ( עם או בלי תפליט ) אפטות בפה לימפאדנופתיה בנוסף עלייה במדדי דלקת ( כדוריות לבנות , שקיעת דם , . ( CRP בין ההתקפים הילדים אסימפטומטיים , עם גדילה והתפתחות תקינים . האבחנה נעשית על סמך הקריטריונים שלעיל , ועל-ידי שלילה של גורמים זיהומיים , נויטרופניה ציקלית וסיבות אחרות Periodic-ל . Fever Syndromes מתן מנה חד-פעמית של קורטיקוסטרואידים דרך הפה גורם להפסקה ח...
אל הספר