מחלה נדירה , המופיעה בעיקר בנשים צעירות , שכיחה יותר באוכלוסייה ממוצא אסיאתי והודי , ובה דלקת ( Arteritis ) באאורטה ובסעיפיה הראשיים . דלקת זו גורמת לדפקים חלשים או חסרים בידיים . (" Pulseless Disease" ) ירידה בזרימת הדם למוח תגרום להפרעות נוירולוגיות ולעתים הפרעות ראייה . עירוב עורקי הכליה יגרום ליתר-לחץ-דם . סימנים מוקדמים אינם ספציפיים וכוללים ירידה במשקל , הזעה לילית , מיאלגיה וארתריטיס . במעבדה : שקיעת הדם מוחשת , אנמיה והיפרגמאגלואנמיה . צריך לחשוד במחלה בילד עם יתר-לחץ-דם מסיבה לא ברורה , בעיקר אם הוא מלווה בחום ובשקיעת דם מוחשת . בעזרת אנגיוגרפיה , סונרדופלר , , CT Antiography , MR Angiography ניתן להעריך את השינויים האינפלמטוריים בכלי הדם , עובי הדופן בכלי הדם המעורבים , מידת הסטנוזיס והאנאוריזמות . הטיפול כולל סטרואידים , מתוטרקסט ותוספת נוגדי TNF- › במקרים עמידים לטיפול . בנוסף , יש לתת טיפול ליתר-לחץ-דם . לעתים נדרש טיפול ניתוחי לסיבוכים הווסקולריים . מעל 50 % משיגים רמיסיה על-ידי הטיפול . רבע מהחולים לא משיגים רמיסיה לעולם . . 35 % - 5 Year Mortality
אל הספר