מחלה נדירה המאופיינת Necrotizing Granulomatouse-ב Vasculitis ופוגעת בדרכי נשימה עליונות ותחתונות ובכליות . מופיעה פי 2 בבנות . האטיולוגיה אינה ידועה . תלונות רספירטוריות בולטות במחלה , וכוללות שיעול , נזלת מתמדת עקב סינוסיטיס כרונית עם הרס גרמי של האף ותלונות ריאתיות של שיעול , קוצר נשימה והמופטיזיס עקב מעורבות ריאתית . בחלק מהמקרים המחלה מוגבלת לפגיעה רספירטורית בלבד . באחרים יש תופעות נוספות , כגון פגיעה בעיניים , Uveitis ) לזיות בלחמית וקרנית , ( נוירופתיה פריפרית וקרניאלית , המטוריה ופרוטאינוריה , , Palpable Purpura ארתריטיס . סיבוך האופייני למחלה בילדות הוא Subglottic Stenosis ודפורמציה של האף . במחלה מופיעים בשכיחות רבה נוגדנים מסוג Anti PR 3-ANCA הספציפיים למחלה . האבחנה נעשית על סמך cANCA וביופסיה . הפרוגנוזה גרועה ללא טיפול . הטיפול המקובל : סטרואידים בתוספת של ציטוקסן או מתוטרקסט .
אל הספר