זוהי Necrotizing Vasculitis הפוגעת בעורקים קטנים ובינוניים וגורמת לאנאוריזמות . מחלה זו נדירה בילדות . האטיולוגיה של המחלה אינה ברורה . היא תוארה לאחר זיהומים , כמו זיהום סטרפטוקוקלי , הפטיטיס B ועוד . בביופסיה רואים דלקת בדפנות עורקים בינוניים וקטנים , בדרגות שונות עד Fibrinoid , Necrosis תרומבוזיס ואוטם . תיתכן יצירת אנאוריזמות וחסימה וסקולרית , בעיקר בכליות . לציין שהמחלה שכיחה יותר בקרב חולי . FMF קליניקה ההסתמנות הקלינית תלויה במקום הפגיעה . בדרך-כלל קיימים סימנים סיסטמיים והם כוללים : חום ממושך , ( FUO ) אנורקסיה , חולשה וירידה במשקל . על פני העור ייתכנו נודולים תת-עוריים כואבים , פורפורה ובצקת . ארטרלגיה וארתריטיס שכיחים , ולעתים גם מיאלגיה . פגיעה בלב יכולה להתבטא כפריקרדיטיס , מיוקרדיטיס , ואי-ספיקת לב . במערכת העיכול - כאבי בטן קשים וייתכן אוטם . פגיעה כלייתית גורמת ליתר-לחץ-דם , המטוריה , פרוטאינוריה ואיספיקת כליות . פגיעה בעצבים פריפריים תגרום לנוירופתיה פריפרית מלווה בכאב , בנימול , בפרסטזיות ובחולשת שרירים . עירוב מערכת העצבים המרכזית יגרום לפרכוסים ול . CVA- המחלה יכולה ...
אל הספר