אונקוגניים ( בפרט ( 2 ) ;( EBV ייתכן שתאי T חשובים בסילוק תאים סרטניים ; ( 3 ) הגידול הוא ביטוי נוסף להפרעה גנטית בסיסית ; ( 4 ) הפרעה בהיזון החוזר ( Feedback ) של הלימפופרוליפרציה בעת גירוי אנטיגני , ולכן גידולי המערכת הלימפטית הם השכיחים . הפרעות הקשורות באגמאגלובולינמיה X-Linked Agammaglobulinemia ( XLA ) הנקרא גם . Bruton Agammaglobulinrmia הכוונה למחלה שבה יש פגיעה קשה בייצור תאי B המובילה לחסר מוחלט או כמעט מוחלט של תאי B והיפוגמאגלובולינמיה קשה , שקדים קטנים עד לא קיימים וחסר בבלוטות לימפה שניתן למששן . 85 % -כ מהילדים עם אגמאגלובולינמיה וחסר מוחלט או כמעט מוחלט של תאי B סובלים ממחלה זו . גנטיקה ופתוגנזה הגן הפגוע במחלה זו נמצא על הזרוע הארוכה של כרומוזום X ונקרא . Bruton tyrosine Kinase ( BtK ) חלבון BtK-ה הינו טירוזין קינזה ציטופלזמתי ( לא רצפטורי ) המתבטא בכל שלבי ההתמיינות של תאי B וככל הנראה בעל תפקיד בהתפתחות תאי B על כל שלביו . קליניקה היות ומדובר במחלה שהיא בתאחיזה לכרומוזום , X רק זכרים חולים במחלה . האופייני הוא זיהומים פיוגניים חוזרים בילדות : עד גיל 9-6 חודשים רוב הס...
אל הספר