זו קבוצה הטרוגנית של מחלות אשר גורמות להפרעה בחילוף הגזים וקליניקה של מחלת ריאות רסטרוקטיבית . מחלות אלו נדירות בילדים לעומת מבוגרים היא מוערכת בכ 0 . 36 : 100 , 00- ויש להן ספקטרום רחב הרבה יותר של ביטוי קליני . שכיחות מחלות הריאה האינטרסטיציאליות בילדים ומוערכת במחלות אלו הנזק הראשוני הוא לאפיתל האלוויאולרי ולאנדותל הקפילרי . תגובה אימונית גוררת נזק נוסף לאינטרסטיציום מפרוטאזות וחומרים מחמצנים . בשל הנדירות של חלק מהמחלות האינטרסטיציאליות הראשוניות , הקלאסיפיקציה של ILD אינה קבועה ועדיין נעשים מאמצים מתמשכים לקבוע חלוקה מוסכמת . יתר על כן , בשנים האחרונות תוארו והוגדרו גם מחלות חדשות וניתנו שמות חדשים למחלות מוכרות . ניתן , על כן להניח ששינויים בהגדרות של המחלות האינטרסטיציאליות ימשיכו להופיע וכן שעם הגברת המודעות למחלות אלה וזיהוים של גנים מוטנטים יסתבר שהמחלות אינן כה נדירות . מחלות ריאה אינטרסטיציאליות הן תופעה שכיחה באופן משני וקשורה למצבים הבאים : מחלות זיהומיות ובעיקר וירליות וכן אלו שנגרמות מכלמידיה ומיקופלזמה הן לרוב חולפות מעצמן , אך עלולות לגרום נזק כרוני או ממושך ; בילדים ...
אל הספר